Entzündlich-rheumatische Erkrankungen – besonders die systemische Sklerose – gehen relativ häufig mit einer pulmonal arteriellen (PAH) bzw. pulmonalen Hypertonie (PH) einher. Im Vergleich zur idiopathischen PAH fällt die schlechtere Überlebensprognose dieser Patienten auf. Wegen der Häufigkeit der P(A)H bei schlechter Prognose lohnt sich – besonders bei systemischer Sklerose – ein regelmäßiges P(A)H-Screening. Die Frühdiagnose mit frühem Therapiebeginn verbessert nachweislich die Prognose. Neue Studienergebnisse weisen die initiale Kombinationstherapie mit PAH-spezifischen Wirkstoffen als viel versprechende neue Therapieoption aus. Screening und initiale Kombinationstherapie sind inhaltliche Schwerpunkte dieses Taschenbuches.
